Obsah
- 1 Tuberkulóza nebo sarkoidóza? Možná chyba?
- 2 Odlišení sarkoidózy od tuberkulózy. Chronická lymfocytární leukémie a tuberkulóza.
- 3 Sarkoidóza
- 4 Co je sarkoidóza
- 5 Mechanismus vývoje nemoci
- 6 Prevalence sarkoidózy
- 7 Typy a stadia sarkoidózy
- 8 Příčiny sarkoidózy
- 9 Příznaky sarkoidózy
- 10 Komplikace sarkoidózy
- 11 Kterého lékaře bych měl kontaktovat pro příznaky sarkoidózy?
- 12 Laboratorní diagnostika
Tuberkulóza nebo sarkoidóza? Možná chyba?
Odlišení sarkoidózy od tuberkulózy. Chronická lymfocytární leukémie a tuberkulóza.
Tuberkulóza lymfatických uzlin připomíná stadium I nebo glandulární mediastinální formu sarkoidózy (Besnier-Beck-Schaumannova choroba). Toto onemocnění je v poslední době častější a je pozorováno především mezi 20. a 40. rokem, častěji u žen. Postupuje se jinak. V některých případech začíná akutně se závažnými příznaky intoxikace, vysokou horečkou, erythema nodosum, bolestí na hrudi a kloubech, slabostí, zrychleným ROE. Mnohem častěji se ale sarkoidóza objevuje postupně. V tomto případě pacienti pociťují nízkou horečku, celkovou slabost, suchý kašel a dušnost. Možný je i skrytý asymptomatický průběh onemocnění, který je v takových případech detekován fluorografií.
Rozlišuje se řada funkcí tuberkulóza nitrohrudních lymfatických uzlin ze sarkoidózy. U posledně jmenovaných jsou často současně pozorovány uveitida nebo iridocyklitida v kostech rukou a nohou; Dále mohou být postiženy slinné žlázy, játra, slezina a na kůži obličeje, končetin a trupu se mohou objevit různé druhy vyrážek. Může být přítomna nefrokalcinóza. Na hemogramu, zejména v počáteční a akutní fázi onemocnění, je zaznamenána leuko- a lymfopenie, monocytóza a někdy eozinofilie s normální nebo mírně akcelerovanou ROE. Často je zvýšený obsah globulinů v krevním séru a také hladina vápníku v krvi a moči.
Velmi důležitým diferenciálně diagnostickým znakem je tuberkulinová anergie naprostá většina pacientů se sarkoidózou a naopak mají častou pozitivní Kveimovu-Nickersonovu reakci na specifický antigen pro sarkoidózu.
Charakteristický Rentgenový snímek této fázi sarkoidózy. V tomto případě jsou určeny výrazně zvětšené velikosti, zejména bronchopulmonální, stejně jako tracheobronchiální, paratracheální a bifurkační lymfatické uzliny. Adenopatie je obvykle bilaterální, v některých případech symetrická a není doprovázena perifokální infiltrací. Často je viditelný pruh zhutněné interlobární pleury.
Současně se zvětšuje periferní, převážně cervikální, Lymfatické uzliny, obvykle hutný, mnohočetný, nebolestivý, bez perifokálního zánětu a zpravidla nehnisavý. Tracheobronchoskopie odhalí expanzi, hladkost a zploštění ostruh průdušnice a lobárních průdušek, vyboulení jejich stěn, injekci, otok a ztluštění sliznice. Někdy jsou na něm identifikovány jednotlivé uzliny, plaky a granulace, ale bez píštělí.
Dynamika procesu v této fázi je zvláštní sarkoidóza. U významné části pacientů (40–60 %) se proces obvykle spontánně zhojí během několika měsíců. Častěji se takový příznivý výsledek vyskytuje při použití kortikosteroidních hormonů. Mezitím je specifická antibakteriální terapie v takových případech neúspěšná.
Diagnóza onemocnění je potvrzena objevem ve vzdálené periferii nebo v intratorakálních lymfatických uzlinách (během mediastinoskopie nebo transbronchiální punkce) epiteloidních, obřích buňkách v nepřítomnosti kaseózní nekrózy. Tyto stejné buněčné elementy jsou identifikovány během histologického vyšetření, biopsie bronchiální sliznice nebo kůže. Tyto znaky umožňují odlišit sarkoidózu od tuberkulózy intratorakálních lymfatických uzlin.
a — Sarkoidóza nitrohrudních lymfatických uzlin, aktivní 1. fáze procesu
(Rentgenový snímek orgánů hrudníku v přímé projekci).
b — Sarkoidóza nitrohrudních lymfatických uzlin a plic, aktivní 2. fáze
(Rentgenový snímek orgánů hrudníku v přímé projekci).
Klinické a radiologické obraz tuberkulózní lymfadenitidy může připomínat chronickou lymfocytární leukémii. Toto onemocnění se obvykle vyvíjí pomalu. S postupně narůstajícími příznaky intoxikace se periferní a v některých případech i nitrohrudní a intraabdominální lymfatické uzliny zvětšují do významné velikosti. Periferní uzliny jsou nebolestivé, elasticko-testné konzistence, pohyblivé, nehnisají a nerozpadají se. U pacientů je zvětšena velikost sleziny a jater. V krvi je vysoký obsah leukocytů (od 30 000 do 250000 95 i více), lymfocytóza (až XNUMX %), trombocytopenie a narůstající anémie. V leukogramu, zejména při dlouhém a těžkém průběhu onemocnění, mohou převažovat patologické prvky – prolymfocyty a lymfoblasty. Celková lymfoidní metaplazie je stanovena v kostní dřeni. Cytogram periferních lymfatických uzlin se vyznačuje bohatým, homogenním buněčným složením lymfoidních elementů. Rentgenové vyšetření odhalí zvětšené lymfatické uzliny v mediastinu a kořenech plic. Někdy se objevují leukemické infiltráty v plicní tkáni a malé množství tekutiny v pleurální dutině. Průběh lymfocytární leukémie neovlivňují tuberkulostatika a zároveň mají některé pozitivní účinky kortikosteroidní hormony a cytostatika.
U aleukemie mohou nastat diferenciálně diagnostické obtíže formy chronické lymfocytární leukémie, ve kterém nejsou žádné charakteristické změny v periferní krvi. V těchto případech jsou nejdůležitějšími diagnostickými příznaky zvětšení sleziny a přítomnost lymfoidní metaplazie kostní dřeně, zjištěná při punkci.
Lymfadenitida někdy způsobeno banální, zejména streptokokovou nebo stafylokokovou infekcí. V takových případech se může během krátké doby zvětšit velikost periferních a intratorakálních lymfatických uzlin. Proces nastává s vysokou horečkou, bolestí kloubů; někdy se vyskytuje po bolesti v krku (Brocard, Choffel, 1957).
Tato forma nemoci pozorovali jsme N., 62 let. Brzy poté, co prodělal chřipkový zápal plic s vysokou horečkou, se mu výrazně zvětšily paratracheální, bronchopulmonální a nadklíčkové lymfatické uzliny. Rentgenový proces připomínal nádorovou lézi mediastinálních lymfatických uzlin nebo tuberkulózní bronchoadenitidu. Při punkci jedné z uzlin byl získán hnis, ze kterého byl izolován Staphylococcus aureus. Pod vlivem léčby penicilinem a streptomycinem po dobu 1,5 měsíce se stav pacientky zlepšil, nitrohrudní a zevní lymfatické uzliny dosáhly normální velikosti.
Někdy tuberkulózní bronchoadenitida musí být odlišena od hilové formy centrální rakoviny plic. Při rozpoznání tohoto typu nádoru je třeba vzít v úvahu jeho vývoj u starších lidí a hlavně u mužů přítomnost dráždivého kašle, bolesti na hrudi, dušnost, známky útlaku velkých cév a nervů a při metastázování – zvětšení supraklavikulárních lymfatických uzlin (Virchowovy žlázy), často negativní tuberkulinové reakce. Diagnózu potvrzují výsledky bronchoskopie, průkaz nádorových elementů v bioptické sliznici průdušek a zevních lymfatických uzlinách. Při rentgenovém vyšetření je pozornost věnována, slovy B.P. Aleksandrovského a A.M. Kořen plic, jak uvádí A. M. Rabinovich a K. A. Kharceva (1973), je hrudkovitě zvětšen s metastázami do nitrohrudních lymfatických uzlin.
Toto форму Proces jsme pozorovali u pacienta B., 44 let, u kterého se koncem roku 1969 objevila celková malátnost, slabost, suchý dráždivý kašel a horečka. Nejprve bylo podezření na levostranný zápal plic a poté na tuberkulózní bronchoadenitidu, na kterou se však několik měsíců neúspěšně léčila tuberkulostatikem. Na základě výsledků klinických, radiologických, bronchologických a cytologických metod výzkumu byl rozpoznán špatně diferencovaný karcinom bronchu dolního laloku s metastázami do kořenových lymfatických uzlin a hypoventilací dolního laloku levé plíce.
Pro tuberkulózní bronchoadenitidu Někdy berou aneuryzma aorty nebo zvětšení oblouku plicní tepny. Správnou diagnózu lze v těchto případech stanovit zohledněním klinických údajů a výsledků důkladného klinického a radiologického vyšetření, zejména rentgenové kymografie a angiopulmonografie.
Nebudeme se zde zabývat diferenciální diagnózou mezi tuberkulózní bronchoadenitida a metastázy maligního nádoru v lymfatických uzlinách mediastina, benigní novotvary (dermoidní cysty, teratomy, thymomy, lipomy, neurinomy), substernální struma, edémový absces vycházející z hrudní páteře, bubonická forma tularémie, brucelóza atd. vše V těchto případech je správné rozpoznání onemocnění možné komplexním klinickým a radiologickým vyšetřením pacienta zejména pomocí pneumoedediastino- a scintigrafie a metod instrumentální biopsie. Kromě toho je důležité stanovení specifických sérologických reakcí a sledování dynamiky procesu.
Sarkoidóza
Při sarkoidóze přestává správně fungovat imunitní systém. Omylem začne buňky vlastního těla vnímat jako cizí a napadat je. V důsledku toho je narušena činnost mnoha orgánů, nejvíce jsou postiženy plíce, lymfatické uzliny, játra, slezina a kůže.
Co je sarkoidóza
Sarkoidóza (Besnier-Böck-Schaumannova choroba) je chronické autoimunitní onemocnění Autoimunitní onemocnění Onemocnění, při kterém imunitní systém ničí zdravé buňky v těle a zaměňuje je s patogeny. , ve kterém se tvoří různé orgány granulomy (husté uzliny skládající se z buněk imunitního systému).
Granulomy jsou husté uzliny skládající se z buněk imunitního systému
Nejčastěji se granulomy objevují v plicích a nitrohrudních lymfatických uzlinách, méně často se tvoří v játrech, slezině, kůži, svalech a srdci. V některých případech se granulomy vyřeší samy a člověk se uzdraví. Ale někdy jsou uzliny stále početnější. V tomto případě se granulomy přeměňují na jizvu nebo, jak se také nazývá, vazivovou tkáň.
Vláknitá tkáň je hustá, hrubá kolagenová vlákna
- D86.0 – plicní sarkoidóza;
- D86.1 – sarkoidóza lymfatických uzlin;
- D86.2 – plicní sarkoidóza se sarkoidózou lymfatických uzlin;
- D86.3 – kožní sarkoidóza;
- D86.8 – sarkoidóza jiných specifikovaných a kombinovaných lokalizací.
Naši předplatitelé ušetří
na analýzy až 30 %.
Nechte svůj email na
nenechte si ujít slevy a akce
Mechanismus vývoje nemoci
U sarkoidózy imunitní systém v důsledku genetického selhání a vystavení vlivům prostředí zaměňuje buňky svého vlastního těla za patogeny a snaží se je zničit. K tomu omylem posílá leukocyty do absolutně zdravých orgánů Leukocyty Leukocyty jsou bílé krvinky, které plní tři důležité úkoly: produkují protilátky; zničit bakterie, cizí proteiny a neutralizovat další vnější nebezpečí; zničit zmutované nebo odumřelé buňky vlastního těla. .
V důsledku toho se leukocyty hromadí v orgánech a začnou produkovat cytokiny – molekuly bílkovin, které pomáhají samotným leukocytům stát se aktivnějšími (dodávají jim sílu bojovat s patogeny) a zároveň způsobují zánět.
Imunitní buňky, vlákna pojivové tkáně a vlastní buňky postiženého orgánu tvoří uzliny, ve kterých dochází k zánětlivému procesu. Postupem času se takové uzliny oddělí od okolních tkání. Tak vznikají granulomy.
Prevalence sarkoidózy
Sarkoidóza je považována za poměrně vzácné onemocnění – vyskytuje se u 5-12 lidí ze 100 tisíc. Vrchol výskytu se vyskytuje před 40.
Ženy trpí sarkoidózou přibližně třikrát častěji než muži.
Předvídat průběh této nemoci může být extrémně obtížné: může sama odeznít, někdy i bez léčby, nebo vést k vážným komplikacím. Vědci zatím nepřišli na to, na čem závisí výsledek nemoci.
Typy a stadia sarkoidózy
V MKN-10 existuje několik klasifikací sarkoidózy – v závislosti na lokalizaci granulomů a charakteristice průběhu onemocnění.
Typy sarkoidózy podle lokalizace granulomů:
- sarkoidóza plic;
- mimoplicní sarkoidóza;
- generalizovaná sarkoidóza – mnohočetné granulomy v různých orgánech.
Typy sarkoidózy podle průběhu onemocnění:
- akutní nástup onemocnění;
- chronický průběh;
- relaps (symptomy se vrátí do jednoho roku po léčbě);
- sarkoidóza u dětí do 5 let (na kůži, očích a kloubech se tvoří granulomy, ale onemocnění nepostihuje plíce a lymfatické uzliny);
- sarkoidóza, obtížně léčitelná.
Také v medicíně existují tři hlavní fáze nemoci.
Fáze sarkoidózy:
- aktivní – příznaky se zvyšují;
- stabilizace – onemocnění se přestane vyvíjet;
- regrese – granulomy se vyřeší, dochází k zotavení.
Rentgenové vyšetření může určit stadium sarkoidózy.
Fáze sarkoidózy:
- Stádium 0 – na rentgenovém snímku nejsou žádné známky granulomů v orgánech hrudníku (zjištěno v 5% případů onemocnění);
- Stádium 1 – nitrohrudní lymfatické uzliny jsou zvětšeny (45 % případů);
- 2. stadium – nitrohrudní lymfatické uzliny jsou zvětšené, v plicích jsou granulomy (30 % případů);
- 3. stadium – v plicích jsou granulomy, ale lymfatické uzliny nejsou zvětšené (15 % případů);
- 4. stadium – těžká plicní fibróza (5 % případů).
Příčiny sarkoidózy
Přesné příčiny sarkoidózy dosud nebyly stanoveny, existují však tři hlavní hypotézy.
Podle první hypotézainfekční onemocnění se stávají spouštěči rozvoje sarkoidózy. Zastánci této verze se domnívají, že v důsledku infekce v těle je narušena syntéza cytokinů – proteinů, které se podílejí na zánětlivých procesech. Časem to může vést ke vzniku granulomů.
Viry a bakterie, které mohou teoreticky vyvolat rozvoj sarkoidózy:
- mycobacterium tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis);
- chlamydia pneumoniae (Chlamydophila pneumoniae);
- Borrelia (Borrelia burgdorferi) – původce lymské boreliózy;
- cutibacterium (Cutibacterium acnes) – běžně žije v malém množství na kůži a střevní sliznici;
- virus hepatitidy C;
- John Cunningham virus (JC virus) je původcem progresivní multifokální leukoencefalopatie (infekce, která postihuje centrální nervový systém a mozek).
Mnoho zastánců infekční hypotézy se domnívá, že sarkoidózu způsobuje Mycobacterium tuberculosis
Druhá hypotéza spojuje vývoj onemocnění s nepříznivými faktory prostředí.
Zastánci této hypotézy jsou přesvědčeni, že vdechování kovového prachu (především hliníku, barya, berylia, kobaltu, zlata, zirkonia, titanu, mědi) může vést k sarkoidóze. Někteří vědci se také domnívají, že vdechování kouře, mikroskopických spor plísní a obilného prachu může vyvolat sarkoidózu.
Třetí hypotéza naznačuje, že sarkoidóza je genetické onemocnění, které se přenáší z generace na generaci. V lékařské praxi skutečně existuje mnoho příkladů rodinných případů onemocnění.
Existuje ještě jedna, méně obvyklá teorie. Spouštěčem rozvoje sarkoidózy podle ní může být silný emoční šok, například smrt blízkého člověka, rozvod nebo ztráta zaměstnání. Vysvětluje se to tím, že vlivem stresu může selhat imunitní systém a ten začne napadat buňky vlastního těla.
Příznaky sarkoidózy
V časném stadiu se sarkoidóza obvykle neprojevuje příznaky; onemocnění lze objevit náhodně, například při běžné fluorografii.
Někteří lidé si všimnou, že se rychleji unaví. Objevily se bolesti kloubů, zvětšily se lymfatické uzliny a tělesná teplota stoupla na nízké hodnoty (z 37,1 na 38 °C).
Jak nemoc postupuje, symptomy začnou přibývat. Jaké budou, závisí na umístění granulomů.
Sarkoidóza je nenakažlivé onemocnění.
Příznaky sarkoidózy plic a substernálních lymfatických uzlin:
- suchý kašel;
- bolest a tíha na hrudi;
- nevysvětlitelná ztráta hmotnosti;
- ztráta chuti k jídlu;
- horečka;
- dušnost;
- pocit, jako by bylo málo vzduchu.
Příznaky sarkoidózy jater:
- bolest na pravé straně břicha;
- přerušení práce srdce;
- bolestivé svědění kůže.
Příznaky kožní sarkoidózy:
- suchost a olupování kůže;
- načervenalé plaky na kůži (nejčastěji v horní části těla a na záhybech paží);
- uzliny na kůži;
- zhrubnutí kůže na prstech, nose, tvářích, uších.
Jedním z příznaků sarkoidózy jsou zarudlé skvrny na kůži. Na povrchu takových skvrn mohou být pavoučí žíly
Příznaky oční sarkoidózy:
- zrakové postižení
- pocit cizího tělesa v oku,
- střední bolest v očích.
Příznaky srdeční sarkoidózy:
- bolest na hrudi,
- poruchy srdečního rytmu.
Sarkoidóza sleziny a srdce je obvykle asymptomatická.
Komplikace sarkoidózy
Komplikace sarkoidózy závisí na tom, kde se granulomy tvoří.
Lokalizace sarkoidózy
Možné komplikace
Lokalizace sarkoidózy Plíce
Možné komplikace Plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicnici), respirační selhání
Lokalizace sarkoidózy Oči
Možné komplikace Snížené vidění až úplná slepota
Lokalizace sarkoidózy Srdce
Možné komplikace Srdeční selhání
Lokalizace sarkoidózy Ledviny
Možné komplikace Urolitiáza, selhání ledvin
Lokalizace sarkoidózy Nervový systém
Možné komplikace Závratě, potíže s koordinací, paralýza
Kterého lékaře bych měl kontaktovat pro příznaky sarkoidózy?
Sarkoidózu diagnostikuje praktický lékař nebo pneumolog (specialista na plicní onemocnění).
Nejprve lékař shromáždí anamnézu: zeptejte se, jak onemocnění začalo, objasněte příznaky a zeptejte se, jaká chronická onemocnění byla diagnostikována dříve. Poté prohmatá lymfatické uzliny a pomocí fonendoskopu provede auskultaci Poslech zvuků, které se tvoří při fungování vnitřních orgánů. srdce a plíce, změřte hladinu kyslíku v krvi pulzním oxymetrem.
Pulzní oxymetr je malé zařízení, které se nosí na prstu a měří dva indikátory: tepovou frekvenci a saturaci (procento kyslíku v krvi)
Pacientovi může být také doporučeno podstoupit spirometrii, test, který měří objem plic a rychlost vzduchu. Tyto indikátory poskytují důležité informace o fungování dýchacího systému.
Spirometrie je rychlý a bezbolestný zákrok. Během ní může lékař pacienta vyzvat, aby vstal, zadržel dech nebo změnil rytmus
Laboratorní diagnostika
Všem pacientům s podezřením na sarkoidózu je podán kompletní krevní obraz. Během exacerbace onemocnění mohou výsledky testů odhalit zvýšenou hladinu ESR (rychlost sedimentace erytrocytů). Vlnovité výkyvy ESR nebo mírné zvýšení tohoto indikátoru s největší pravděpodobností naznačují chronický nebo latentní průběh onemocnění. Snížení hladiny krevních destiček může znamenat poškození jater, sleziny a kostní dřeně.
Klinický rozbor krve je studium složení krve, které umožňuje posoudit celkový zdravotní stav, odhaluje záněty, bakteriální, virové a plísňové infekce a může pomoci i při diagnostice anémie, onemocnění krvetvorných orgánů, alergické reakce a autoimunitní onemocnění.